皮洛细胞性星细胞瘤:低级质瘤的典范实体 (评论)
Cristina Pizzimenti1, Vincenzo Fiorentino2, Antonino Germanò1
1Department of Biomedical, Dental, Morphological and Functional Imaging Sciences, Sections of Pathology and Neurosurgery, University of Messina, I-98125 Messina, Italy.
Oncology letters
|February 22, 2024
概括
皮洛细胞性星瘤 (PA) 是一种低度脑瘤,通常通过手术治疗. 分子分析揭示了频繁的BRAF基因重排,为这种常见的儿科脑瘤指导了向治疗.
科学领域:
- 神经瘤学神经瘤学
- 儿科神经外科 儿科神经外科
- 分子病理学分子病理学
背景情况:
- 皮洛细胞性星瘤 (PA) 是世卫组织第1级原发性脑瘤,包括10-20%的质瘤.
- 肺炎通常需要手术干预,很少发展为更严重的恶性瘤.
研究的目的:
- 审查临床病理学,成像学,神经外科和 pilocytic 星细胞瘤的分子特征.
- 提供PA诊断和管理的多学科概述.
主要方法:
- 关于PA特征的综合文献综述.
- 对成像,手术和分子数据的分析.
- 多学科的方法,整合各种医学专业.
主要成果:
- 肺瘤呈现为缓慢生长的瘤,通常是囊性瘤,通常在小脑中.
- 在显微镜上,PA显示了具有特征特征的飞细胞和罗森塔尔纤维.
- 频繁的分子变化涉及MAPK通路,特别是BRAF基因重组 (例如BRAFV600E),NF1,FGFR和NTRK融合.
结论:
- 手术切除是PA的黄金标准治疗方法,旨在在最小的神经缺陷下进行完全切除.
- 放射治疗通常不适用; 序列随访是首选的.
- 新兴疗法针对MAPK通路失调,其中BRAF和MEK抑制剂显示出有前途.
