涉及多器官的IgG4疾病:一个病例报告
M N Vidanapathirana1, D Wijayaratne2
1Professorial Medical Unit, National Hospital of Sri Lanka, Colombo, Sri Lanka. manudi.vidanapathirana@gmail.com.
Journal of medical case reports
|February 28, 2024
概括
本案例研究详细介绍了一种罕见的IgG4相关疾病 (IgG4RD) 呈现,影响肺,和神经. 使用临床,成像和病理学标准的早期诊断导致了有效的类固醇治疗和症状改善.
科学领域:
- 类风湿病学 类风湿病学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 罕见疾病 罕见疾病
背景情况:
- 免疫球蛋白G4相关疾病 (IgG4RD) 是一种罕见的慢性纤维炎症疾病,影响多个器官.
- 多年来,IgG4RD通常会潜伏地呈现,由于异常症状和延迟考虑,这会给诊断带来挑战.
- 在差异诊断中不包括IgG4RD有助于诊断延迟.
研究的目的:
- 呈现一种与IgG4相关的疾病病例,同时涉及肺,和神经系统.
- 用既定标准说明IgG4RD的诊断过程.
- 突出IgG4RD与肺结核和淋巴瘤等其他疾病之间的潜在关联.
主要方法:
- 一个70岁的斯里兰卡男子的病例报告,有4年的症状史.
- 诊断证实使用2019年美国风湿病学学院/欧洲反风湿病联盟标准 (临床,放射学,病理学).
- 用口服类固醇开始治疗,并对临床,放射和实验室参数进行监测.
主要成果:
- 患者出现了运动性呼吸不全和外围神经病变.
- 确定了肺部,脏和神经系统的同时发生的IgG4RD参与.
- 在类固醇治疗后,呼吸道和神经症状的快速改善被观察到.
结论:
- 这一案例强调了在多器官受影响的患者中考虑IgG4RD的重要性,即使是在不常见的部位.
- 诊断推断依赖于整合临床表现,成像和组织病理学.
- 对结核病和淋巴瘤发展的关联的认识对于诊断和管理至关重要.


