S2k指南:局部性硬皮瘤的诊断和治疗

科学领域:

• 皮肤病学 皮肤病学
• 类风湿病学 类风湿病学
• 免疫学 免疫学 免疫学

背景情况:

• 局部性硬化症 (LoS) 是一组影响皮下组织,肌肉,关节和骨的纤维化皮肤疾病.
• LoS包括有限的,一般的,线性和混合的形式,以及潜在的子类型.
• 内部器官参与或进展到全身性硬化症不是LoS的特征.

研究的目的:

• 介绍S2k关于局部性硬化症 (LoS) 诊断和治疗的更新指南.
• 为管理不同类型和严重程度的LoS提供基于证据的建议.
• 引导临床医生根据疾病表现和患者因素选择合适的治疗方法.

主要方法:

• 准则的制定涉及对现有文献和专家共识的系统审查.
• 根据各种治疗选择的疗效和安全性制定了建议.
• 该指南将LoS分为不同的形式,以量身定制治疗策略.

主要成果:

• 局部皮质类固醇和紫外线疗法被推用于有限的皮肤参与LoS.
• 系统性甲索特雷克萨特是严重的皮肤或肌肉骨干扰的首选治疗方法.
• 系统性葡萄糖皮质类固醇在活跃疾病阶段可以作为辅助剂使用.
• 对于耐火病例,二线治疗包括mycophenolate mofetil,mycophenolic acid或 abatacept.
• 自主脂肪源干细胞移植是线性LoS软组织缺陷的一个选择.

结论:

• 更新的S2k指南为诊断和管理局部性硬皮病提供了全面的框架.
• 治疗选择应根据LoS亚型,严重程度和患者特征进行个性化选择.
• 该指南强调了一步一步的方法,根据需要升级治疗,并考虑耐药性疾病的先进治疗方法.