[具有自身免疫特征的间歇性肺炎 (IPAF) 的概念]
J Bermudez1, P Habert2, B Coiffard1
1Service de pneumologie, équipe de transplantation pulmonaire adulte, centre de compétences nationales des maladies pulmonaires rares, centre de compétences nationales de l'hypertension pulmonaire, CRCM adulte, hôpital Nord, CHU Nord, Assistance publique-Hôpitaux de Marseille, 15, chemin des Bourrely, 13015 Marseille, France; Inserm, centre de recherche en cardiovasculaire et nutrition (C2VN), Aix-Marseille université, Marseille, France.
具有自身免疫特征的间歇性肺炎 (IPAF) 有助于识别患有肺部疾病和自身免疫特征的患者. IPAF提供了比异常性ILD更好的预后,指导改进的患者管理策略.
科学领域:
- 肺部病理学 肺部病理学
- 类风湿病学 类风湿病学
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 间歇性肺部疾病 (ILD) 包含各种呼吸道疾病,通常与结缔组织疾病有关.
- 一部分患者呈现ILD和自身免疫特征,但不符合已确定的自身免疫疾病的标准,使管理复杂化.
- 具有自身免疫特征的间歇性肺炎 (IPAF) 已被概念化,以更好地识别和管理这些患者.
研究的目的:
- 定义和描述具有自身免疫特征的间歇性肺炎 (IPAF).
- 为IPAF建立诊断标准.
- 探索IPAF的临床过程,预后和治疗.
主要方法:
- 诊断IPAF需要不明原因的ILD加上至少一个临床,血清学或形态学领域的标准.
- 收集了关于患者人口统计,临床表现,血清学,成像和结局的数据.
- 对预后因素和生存率的分析与异常性ILD相比.
主要成果:
- IPAF患者在60岁左右被诊断出来,性别比例为1:1.
- 大约20%的IPAF患者可能会患上连接组织疾病.
- IPAF的预后比异常性ILD更好,其5年生存率约为70%.
结论:
- IPAF分类有助于识别具有ILD和自身免疫特征的患者.
- 老年,通常的间歇性肺炎模式和一氧化碳扩散能力受损是预后不良的因素.
- 治疗涉及标准的慢性呼吸系统护理,经常补充免疫抑制和/或抗纤维菌疗法,旨在改善患者的治疗结果.
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