患有状细胞疾病的成年人死亡率:来自状细胞疾病实施联盟 (SCDIC) 登记册的结果

科学领域:

• 血液学 血液学 血液学
• 临床研究 临床研究
• 公共卫生 公共卫生

背景情况:

• 在状细胞疾病 (SCD) 中确定死亡原因是复杂的,通常依赖于有限的回顾性数据.
• 之前的研究由于数据的局限性,在准确评估死亡率方面遇到了挑战.

研究的目的:

• 预期评估死亡率并确定与SCD患者死亡相关的临床并发症.
• 分析来自状细胞疾病实施联盟 (SCDIC) 注册表的数据.

主要方法:

• 使用前纵向注册表 (SCDIC),收集人口统计数据,SCD表型,并发症和注册时的药物.
• 进行了生存分析,以确定基线并发症和死亡率之间的关系,并根据SCD表型和性别进行调整.
• 分析了2439名参与者的数据,这些参与者接受了平均4.7年的随访.

主要成果:

• 在2439名参与者中,128人 (5%) 在2017-2022年期间死亡 (不包括6例创伤死亡).
• 死亡的常见原因包括心脏问题 (18%),急性胸部或呼吸衰竭 (11%),以及突然无法解释的死亡 (8%).
• 在多变量分析后,铁过载,肺高血压和抑郁症被确定为死亡率的显著预测因素.

结论:

• 状细胞疾病显著减少了预期寿命.
• 预防末端器官损伤和管理并发性疾病对于改善SCD患者的治疗结果至关重要.
• 对于患有SCD的人来说,需要加强综合性和支持性护理策略.