多次呼吸洗检测肺部疾病在患有先天性免疫错误的患者

科学领域:

• 肺部病理学 肺部病理学
• 免疫学 免疫学 免疫学
• 诊断成像 诊断成像 诊断成像

背景情况:

• 肺部并发症是患有天生的免疫错误 (IEI) 的患者疾病和死亡的主要原因.
• 在IEI患者中早期识别和治疗肺病可以改善结果.
• 敏感的诊断工具对于管理IEI相关的肺部疾病至关重要.

研究的目的:

• 为了比较多次呼吸洗 (MBW) 和螺旋计在评估IEI患者肺部疾病的有效性.
• 评估从MBW获得的肺清除指数 (LCI) 的灵敏度,用于在IEI中检测肺病.
• 将IEI患者的肺功能与患有囊性纤维化 (CF) 和健康对照 (HC) 患者进行比较.

主要方法:

• 招募了114名IEI患者,114名CF患者和114名健康对照 (HC).
• 所有参与者都进行了多次呼吸洗 (MBW) 和螺旋计.
• 在63-707天后,在IEI患者的一个子集中重复进行MBW,以评估随时间变化.

主要成果:

• 肺清除指数 (LCI) 在IEI患者中明显高于HC患者,低于CF患者.
• 在1秒 (FEV1) z-score中,强迫呼气体积在IEI患者中低于HC患者,高于CF患者.
• 显著的IEI和CF患者的百分比显示高LCI与正常FEV1,表明亚临床肺部疾病. 在IEI患者中的LCI随着时间的推移显著增加.

结论:

• 多重呼吸洗 (MBW) 是检测先天性免疫错误 (IEI) 肺部疾病的一个有价值的工具.
• 与螺旋计相比,MBW在IEI患者的肺部疾病识别方面表现出更高的灵敏度.
• 这些发现支持使用MBW用于IEI肺部疾病的早期和更敏感的诊断.