耳植入神经纤维素瘤类型2相关的 Schwannomatosis:长期听力结果
Baptiste Grenier1, Isabelle Mosnier1,2, Evelyne Ferrary1,2
1ENT Department, La Pitié-Salpêtrière, APHP, Sorbonne University, Paris, France.
概括
耳植入可以为神经纤维素瘤2型患者长期提供良好的语音可理解性. 这种方法应单独考虑,即使是大型瘤或治疗后.
科学领域:
- 耳鼻喉科 耳鼻喉科 耳鼻喉科
- 神经外科 神经外科
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 2型神经纤维素瘤病 (NF2) 是一种由瘤为特征的遗传疾病,显著影响生活质量.
- 在NF2中,垂体瘤可以导致逐渐的听力损失和平衡问题.
- 耳植入 (CI) 是一个潜在的听力康复选项,听力受损的NF2患者.
研究的目的:
- 评估2型神经纤维素瘤 (NF2) 患者的长期听力和语音感知结果,这些患者接受了耳植入器 (CI).
- 在这个特定的患者群体中评估CI的疗效,考虑瘤阶段和治疗史等因素.
主要方法:
- 在2004年至2018年期间接受CI的22名NF2患者的回顾性研究,随访至少一年.
- 患者被分为IC使用者或非使用者.
- 语音感知 (非语音单词) 每年在安静的情况下进行评估,不需要唇读.
主要成果:
- 73%的患者在植入后一年每天使用他们的CI,其中12人达到≥40%的语音可理解性.
- 在平均6年的随访中,12名患者继续每天使用CI,6名患者保持≥40%的语音可理解性.
- 没有确定CI初始或持续表现的预测因素.
结论:
- 耳植入可以为精选的NF2患者提供持久的语音可理解性,即使是晚期瘤或治疗后.
- 对NF2患者来说,对耳植入进行个性化考虑至关重要,因为这种疾病的复杂性和对生活质量的深刻影响.


