在状细胞疾病中没有脑动脉病变的中风儿童:原因和治疗
Sarah Liane Linguet1, Suzanne Verlhac2, Florence Missud1
1Referral Center for Sickle Cell Disease, Hematology Unit, Robert Debre Hospital, AP-HP, Paris.
在患有状细胞疾病 (SCD) 的儿童中,一半的缺血性中风不是由脑动脉病变 (CA) 引起的. 这些中风会影响到年长的儿童,并有不同的原因,可能不需要长期输血.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 儿科 儿科 儿科
- 血液学 血液学 血液学
背景情况:
- 大脑动脉病变 (CA) 是患有状细胞疾病 (SCD) 的儿童缺血性中风的已知原因.
- 然而,在SCD中,中风可能发生在没有可识别的CA的情况下,这表明其他潜在的病因.
- 了解这些替代原因对于适当的管理和风险分层至关重要.
研究的目的:
- 追溯分析13年来一大批患有SCD的儿童中缺血性中风的原因和危险因素.
- 为了区分患有CA和没有CA的患者中风病因.
- 评估非CA中风病例中长期输血策略的需要.
主要方法:
- 在2007年至2020年期间,对患有SCD的儿童发生缺血性中风病例的回顾性分析.
- 具有和没有CA的患者之间的临床和病因特征的比较.
- 对中风复发和管理策略的审查,包括交换输血.
主要成果:
- 在1500名患有SCD的儿童中,有25人经历过缺血性中风;13人 (52%) 患有CA,12人 (48%) 没有.
- 没有CA的中风发生在年龄较大的儿童中 (9.0vs3.6岁),并且与SC基因型更相关.
- 非CA中风更频繁地涉及后部循环,并有多种原因,包括可逆大脑血管收缩综合征和脂肪栓塞.
结论:
- 在儿科SCD患者中,非CA相关的缺血性中风占病例的一半.
- 这些中风影响着不同的患者亚组,可能不需要与CA相关的中风相同的密集输血协议.
- 对这些替代病因的进一步研究是为量身定制的治疗方法的必要.
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