自体免疫视网膜病变在固人综合征的演变:一个案例报告
Grace E Nipp1,2, Richmond Woodward1, Andrew Gross1
1Department of Ophthalmology, Duke University, Durham, North Carolina.
Retinal cases & brief reports
|April 3, 2024
概括
在患有视力丧失的患者中,自身免疫视网膜病变前五年出现了硬人综合征 (SPS). 即使没有全身症状,早期诊断SPS至关重要,特别是当排除副瘤原因时.
科学领域:
- 神经眼科神经眼科
- 自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病.
背景情况:
- 自身免疫视网膜病变 (AIR) 是一种罕见的自身免疫疾病,影响视网膜.
- 刚性人综合征 (SPS) 是一种罕见的神经疾病,其特征是肌肉硬和.
研究的目的:
- 报告自身免疫性视网膜病变的病例作为刚性人综合征的初始表现.
- 分析这种关联的临床演变.
主要方法:
- 病例报告详细介绍了一名35岁的男性患者.
- 眼科检查包括视觉敏度,汉弗瑞视野,光学连贯性断层扫描 (OCT) 和电视网膜扫描 (ERG).
- 对自身抗体的血清检测和对恶性瘤的全身检查.
主要成果:
- 在患有肌肉之前的几年里,患者呈现出渐进的视力丧失和黄斑病.
- 高位数抗谷氨酸脱碳酶65-kDa异型 (GAD65) 抗体证实了AIR和SPS.
- 海外国家和地区显示渐进的圆形区域损失,ERG显示严重的双边黄斑病变.
结论:
- 自身免疫性视网膜病变可以在刚性人群综合征出现之前几年.
- 在无法解释的视网膜病变的情况下应考虑SPS,特别是在排除了副瘤综合征之后.
- 用IV免疫球蛋白和rituximab治疗改善了全身症状.
