在患有基尿症的成年人中服用高氨4周后的认知 - 一项随机对照试验

科学领域:

• 代谢障碍 代谢障碍 代谢障碍
• 神经科学是一个神经科学.
• 临床试验 临床试验

背景情况:

• 基尿症 (PKU) 是一种遗传性代谢障碍,导致高氨酸 (Phe) 水平.
• 目前针对成年人PKU治疗的指导方针仍在讨论中.
• 早期接受过PKU治疗的成年人面临着关于最佳Phe管理的不确定性.

研究的目的:

• 评估在患有PKU的成年人中暂时增加类氨酸的认知和情绪影响.
• 为了比较PKU患者的工作记忆,情绪和抑郁症,限制与自由化的Phe饮食.
• 进行双盲,随机对照试验 (RCT) 来评估Phe摄入的影响.

主要方法:

• 一个单位,双盲,随机交叉试验,涉及30名早期治疗的成年PKU患者.
• 参与者接受了增加Phe摄入量 (1500-3000毫克/天) 或安慰剂4周,然后进行交叉.
• 工作记忆的准确性是主要的终点,其次要措施包括反应时间,灵巧度,情绪和抑郁症.

主要成果:

• 增加的Phe摄入量对于工作记忆的准确性而言不低于Phe限制.
• 在大多数二级认知和情绪结果中没有观察到显著差异.
• 持续的注意力显示出统计学上显著的差异,不良事件更常见的是更高的Phe摄入量.

结论:

• 在PKU早期接受治疗的成年人中,增加氨摄入的4周时间不会对工作记忆的准确性产生负面影响.
• 需要进行进一步的长期研究,以确定整个成年期的最佳氨管理策略.
• 在NCT03788343注册的研究提供了关于PKU成人饮食管理的见解.