在MOG-IgG相关疾病和AQP4-IgG阳性神经omyelitis光学谱障碍之间,补充体系统激活的不同模式
Eun Bin Cho1,2, Ju-Hong Min3,4,5, Patrick Waters6
1Department of Neurology, Gyeongsang Institute of Health Science, Gyeongsang National University, College of Medicine, Jinju, Republic of Korea.
Frontiers in immunology
|April 5, 2024
概括
与水素-4抗体阳性神经omyelitis optica谱系障碍 (AQP4-NMOSD) 相比,髓寡基细胞糖蛋白抗体相关疾病 (MOGAD) 显示补充激活和C3降解的增加. 在这些条件下,AQP4-NMOSD表现出更大的终端补充复杂性生产,这表明在这些条件下具有不同的补充作用.
科学领域:
- 神经免疫学 神经免疫学
- 补充系统生物学 补充系统生物学
- 自免疫神经学 自免疫神经学
背景情况:
- 髓寡干细胞糖蛋白抗体相关疾病 (MOGAD) 和水素-4抗体阳性神经omyelitis光学谱障碍 (AQP4-NMOSD) 具有临床相似之处,但具有不同的病理生理学.
- 无论是MOG-IgG还是AQP4-IgG都能激活补充系统,这是天生的免疫反应的关键组成部分.
研究的目的:
- 调查MOGAD和AQP4-NMOSD之间的血清补充成分,调节剂和激活产品的差异.
- 为了确定补充分析是否可以区分MOGAD和AQP4-NMOSD.
主要方法:
- 分析了来自MOGAD (攻击和缓解),AQP4-NMOSD (攻击和缓解) 和健康对照患者的血清样本.
- 试验包括C1q结合的循环免疫复合物 (CIC-C1q),C1抑制剂 (C1-INH),H因子 (FH),C3,iC3b和可溶性终端补充复合物 (sC5b-9).
主要成果:
- 与AQP4-NMOSD相比,MOGAD在攻击期间显示出较高的C1-INH,FH和iC3b水平.
- 在AQP4-NMOSD中,可溶性终端补充复合物 (sC5b-9) 在攻击期间升高,但不是MOGAD.
- 在未接受治疗的患者中,补充分析剂水平与MOG-IgG和AQP4-IgG基于细胞的测定得分相关.
结论:
- MOGAD表现出比AQP4-NMOSD更突出的补充通路激活和C3降解.
- AQP4-NMOSD显示出更多的终端补充复合物的产生.
- 这些发现表明,在MOGAD和AQP4-NMOSD的发病过程中,补充系统有明显的参与.
