利用ALK表达来区分原发性皮肤和全身性形大细胞淋巴瘤存在挑战

科学领域:

• 血液学 血液学 血液学
• 在瘤学瘤学.
• 皮肤病学 皮肤病学

背景情况:

• 无塑性大细胞淋巴瘤 (ALCL) 是一种CD30阳性外围T细胞淋巴瘤,具有多种临床表现.
• 初级皮肤ALCL (pcALCL) 一般具有良好的预后,而系统ALCL (sALCL) 与较差的生存率有关.
• 无细胞淋巴瘤激酶 (ALK) 表达通常用于区分sALCL和pcALCL,但也有例外.

研究的目的:

• 审查已发表的皮肤ALK阳性ALCL病例.
• 要确定ALK表达是否可靠地区分pcALCL和sALCL.
• 在皮肤中呈现的ALK阳性ALCL的临床谱的特征.

主要方法:

• 对皮肤ALK阳性ALCL病例发表文献的系统综述.
• 分析患者人口统计 (成人和儿科).
• 评估疾病表现 (限于皮肤与全身参与) 和ALK表达模式.

主要成果:

• 在ALK阳性pcALCL的成年人中,26%的患者出现了全身性参与,而74%的患者患有皮肤局限性疾病.
• 在儿科患者中,36%的患者患有皮肤和全身的参与,64%的患者仅患有皮肤疾病.
• ALK表达和局部化不是可靠的指标来区分pcALCL和sALCL.

结论:

• 单独的ALK阳性不足以区分原发性皮肤ALCL和全身ALCL.
• 局部治疗和密切监测可能适用于ALK阳性pcALCL,直到疾病进展明显.
• 医生必须考虑ALCL表现的广泛范围,包括皮肤参与和ALK状态.