孤立的视神经炎:美国山区西部队列中的病因,特征和结果
Yoji Hoshina1, Meagan Seay, Sravanthi Vegunta
1Departments of Neurology (YH, MS, ELS, MAW, K-HW, TLS, SLC) and Pathology (TLS), University of Utah, Salt Lake City, Utah; Department of Ophthalmology and Visual Sciences (MS, SV), University of Utah Moran Eye Center, Salt Lake City, Utah; Department of Pediatric Neurology (MAW), Primary Children's Hospital, Salt Lake City, Utah; George E. Wahlen Department of Veterans Affairs Medical Center (TLS, SLC), Salt Lake City, Utah; and Nora Eccles Harrison Cardiovascular Research and Training Institute (DS), University of Utah, Salt Lake City, Utah.
概括
自免疫性视神经炎 (ON) 诊断通过水素-4 (AQP4) 和髓寡细胞糖蛋白 (MOG) 抗体检测得到改善. 然而,自身抗体阴性ON需要对复发和潜在的误诊进行监测.
科学领域:
- 眼科医生 眼科 眼科
- 神经学 神经学
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 在aquaporin-4 (AQP4) 和髓寡干细胞糖蛋白 (MOG) 抗体测试方面的进展改善了自身免疫性视神经炎 (ON) 的诊断和治疗.
- 自体抗体阴性ON仍然是一个重大的诊断挑战,需要进一步描述其临床表现和结果.
- 这项研究侧重于孤立的ON,不包括同时出现大脑或脊髓脱髓化病变的病例.
研究的目的:
- 描述孤立ON患者的人口统计,临床特征和结果.
- 为了比较AQP4-IgG阳性,MOG-IgG阳性和自身抗体阴性 (Other-ON) 组之间的临床特征和视觉恢复.
- 确定自身抗体阴性ON的潜在长期结果和诊断考虑因素.
主要方法:
- 在2011年2月至2023年7月期间,在犹他大学卫生部对被诊断患有ON (ICD-9 377.30, 377.39; ICD-10 H46) 的患者进行了回顾性图表审查.
- 纳入标准:孤立的ON (没有其他中枢神经系统脱髓化病变) 和至少两次眼科评估.
- 分析了人口和临床数据,包括抗体状态 (AQP4-IgG,MOG-IgG),视力敏度,复发和最终诊断.
主要成果:
- 在98名患者中 (15名儿童,83名成年人),9.2%为AQP4-IgG阳性,35.7%为MOG-IgG阳性,55.1%为Other-ON.
- 与Other-ON相比,AQP4-ON和MOG-ON组最初呈现出更严重的视力损失. MOG-ON和Other-ON在1个月和最后的随访后显示出比AQP4-ON更好的视力恢复.
- 超过13%的Other-ON患者出现了复发或新的病变,有些人被诊断为多发性硬化症或神经omyelitis optica光谱障碍. 儿科ON病例显示,同时双侧ON,先前感染和盘的发病率较高,视力恢复良好.
结论:
- 尽管进行了AQP4/MOG测试,但很大一部分孤立的ON病例仍未被诊断出来 (异常病),这凸显了继续调查的必要性.
- 自体抗体阴性ON带有复发和新的脱髓化病变的风险,因此需要密切监测和预期指导.
- 在恢复不良,复发或出现新的神经症状的情况下,重新评估诊断至关重要,因为ON可能是其他疾病的初始表现.
