在Rendu-Osler-Weber综合征中的肺动脉静脉形形
Cristiane Ferreira de Araújo-Gomes1, Carlos Eduardo Virgini-Magalhães1, Leonardo Silveira de Castro1
1Universidade do Estado do Rio de Janeiro - UERJ, Hospital Universitário Pedro Ernesto - HUPE, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Jornal vascular brasileiro
|April 25, 2024
概括
伦杜-奥斯勒-韦伯综合征 (遗传性出血性电脉切开症) 可能导致肺动脉静脉形 (AVM). 内血管治疗为管理这些AVM及其并发症提供了安全有效的选择.
科学领域:
- 血管医学 血管医学
- 遗传学 是一个遗传学.
- 干预性放射学 干预性放射学
背景情况:
- 伦杜-奥斯勒-韦伯综合征,或遗传性出血性电脉切除症 (HHT),是一种自体主导性疾病.
- 它的特点是动脉静脉形形 (AVM) 和全身 telangiectasias.
- 肺部AVM发生在高达50%的HHT患者中,通常具有积极的家族病史.
研究的目的:
- 报告两例在患有Rendu-Osler-Weber综合征的患者中成功进行肺AVM的内血管治疗的病例.
- 审查有关HHT中的肺AVM及其管理的文献.
主要方法:
- 两名患有Rendu-Osler-Weber综合征和肺动脉动脉瘤的患者的病例报告.
- 关于遗传性出血性telangiectasia中的肺AVMs现有文献的审查.
主要成果:
- 两位患有Rendu-Osler-Weber综合征和肺AVM的患者都接受了成功的内血管治疗.
- 肺部AVM在30%的HHT病例中是多重的,并且与严重的并发症有关.
- 右到左的分流超过25%可能会导致呼吸障碍,蓝色症和数字俱乐部.
结论:
- 内血管治疗是一种安全有效的治疗选择,用于在遗传性出血telangiectasia的肺AVMs.
- 它可以控制与这些病变相关的并发症.
- 这种方法目前被认为是HHT肺部AVM的首选治疗方法.
