评估脊髓肌缩症儿童的吞功能:一种易于获得和客观的多维方法
Charlotte Colot1, Sarah Benmechri1, Elke Everaert2
1Paediatric Neurology Department and Neuromuscular Reference center; Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola (HUDERF), Université Libre de Bruxelles (ULB), Brussels, Belgium.
Journal of neuromuscular diseases
|May 3, 2024
概括
这项研究发现,与健康儿童相比,脊椎肌肉缩 (SMA) 儿童的口腔肌肉强度和吞功能较弱. 这些发现突出了评估SMA患者吞困难的潜在生物标志物.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 遗传学 是一个遗传学.
- 儿科 儿科 儿科
背景情况:
- 脊髓肌肉缩 (SMA) 是一种影响运动神经元生存的遗传神经肌肉疾病.
- 它会导致肌肉软弱,呼吸和腹筋功能障碍,吞障碍很常见,但研究不足.
- 了解 SMA 中的吞功能对于患者的护理和管理至关重要.
研究的目的:
- 评估口内压力测量和健康儿童的吞功能评估问卷 (SFAQ) 的可靠性.
- 评估这些措施作为儿童中SMA吞功能的生物标志物.
- 为了跟踪儿童SMA患者的吞功能随时间的进展.
主要方法:
- 招募了53名健康儿童和27名接受SMN基因调节器治疗的SMA患者.
- 对所有参与者进行了吞功能评估问卷 (SFAQ).
- 使用爱荷华州口腔表演仪器系统测量最大口腔压力 (舌头,唇部,按摩器).
主要成果:
- 与对照组相比,SMA患者在所有部位表现出明显较低的口腔正常化压力指数 (p < 0.001).
- SMA 患者的平均 SFAQ 评分显著更高,表明吞功能较差 (p < 0.001).
- 在SMA患者中,在1年内没有观察到口腔压力的显著变化;SFAQ得分与口腔压力有负相关.
结论:
- 爱荷华州口腔表现仪器和SFAQ提供了宝贵的见解,了解SMA中吞的口腔和喉阶段.
- 患有SMA的儿童在有效吞所必需的关键解剖区域的肌肉力量下降.
- 这些工具可以作为有效的生物标志物来监测小儿SMA的吞功能和疾病进展.
