骨外内骨髓介质性肌肉肉瘤:系统文献综述
Sivaraman Kumarasamy1, Kanwaljeet Garg2, Ajay Garg3
1Department of Neurosurgery, All India Institute of Medical Sciences, Room No 720, CNC, New Delhi, India.
概括
内介质性肌肉瘤 (IMC) 是一种罕见的儿科脑瘤. 诊断是具有挑战性的,但最大安全切除和放射治疗提供了最好的治疗策略.
科学领域:
- 儿科神经瘤学 儿童神经瘤学
- 手术瘤学手术瘤学
- 诊断成像诊断成像的使用
背景情况:
- 内介质性肌肉瘤 (IMC) 是一种罕见的,具有攻击性的恶性瘤,影响儿童群体.
- IMC通常呈现为外轴性损伤,导致内压力增加 (ICP) 和由于其多样化的外观而导致的诊断挑战.
- 将IMC与其他儿科外轴性瘤区分开来是困难的,需要彻底的诊断方法.
研究的目的:
- 系统地审查有关内介质性骨髓癌的现有文献.
- 介绍一个儿科病人的骨外IMC病例,详细说明其诊断和管理.
- 突出IMC的诊断挑战和最佳治疗策略.
主要方法:
- 使用PRISMA指南进行了系统的文献审查,搜索PubMed和Scopus.
- 关键词包括"原发性内性肌肉瘤"",骨外介质肌肉瘤"",介质肌肉瘤"和"儿科".
- 一个15岁男性患有外骨性IMC的病例被分析为呈现,手术管理和结果.
主要成果:
- 审查发现了33例IMC病例,平均年龄为9.81岁. 前额部是最常见的位置.
- 头痛是最常见的症状 (42.4%). 手术干预包括总体切除 (60.6%) 和亚总切除 (27.3%).
- 结果各不相同,有33.3%的患者缓解,15.2%没有症状,死亡率为27.3%.
结论:
- IMC在儿科患者中存在诊断挑战,原因是非特定的成像发现,通常模仿其他外轴瘤.
- 准确的诊断依赖于临床,放射学和病理学检查的结合.
- 安全的最大切除,然后进行放射治疗是IMC的推治疗方法.


