与系统性自身免疫性疾病相关的自身免疫性视网膜病变:一个病例系列
Yousef A Fouad1, Sheena Khanna2, Ahmad Santina2
1Retinal Disorders and Ophthalmic Genetics Division, Stein Eye Institute, University of California Los Angeles, Los Angeles, CA; Department of Ophthalmology, Ain Shams University Hospitals, Cairo, Egypt.
概括
自免疫视网膜病变 (AIR) 在患有系统性自身免疫性疾病的患者中呈现不同. 多模式成像和多学科方法对于管理这种罕见的疾病至关重要.
科学领域:
- 眼科医生 眼科 眼科
- 类风湿病学 类风湿病学
- 神经学 神经学
背景情况:
- 自身免疫视网膜病变 (AIR) 是一种罕见的自身免疫疾病,影响视网膜.
- AIR可能与各种系统性自身免疫性疾病有关,这给诊断和治疗带来了挑战.
- 了解AIR的各种临床表现和关联对于及时诊断和管理至关重要.
研究的目的:
- 描述系统性自身免疫性疾病患者自身免疫性视网膜病变 (AIR) 的各种临床表现.
- 详细介绍一系列AIR病例中的多式成像发现,系统关联和疾病过程.
- 强调在管理AIR.多学科方法的重要性.
主要方法:
- 一个由四名被诊断患有系统性自身免疫性疾病和自身免疫性视网膜病变的患者组成的病例系列.
- 临床特征的详细分析,多式成像 (fundus自光,OCT,电生理学),系统性工作和遗传检测.
- 疾病管理策略和患者结果的记录.
主要成果:
- 四个AIR病例与不同的系统性自身免疫疾病相关,包括CIDP,RA,LEMS和NBXG.
- 多式成像检测显示,所有病例中的光受体都逐渐丧失.
- 治疗反应各不相同,一些患者通过免疫疗法得到改善,而另一些患者则出现疾病进展.
结论:
- 与系统性自身免疫性疾病相关的自身免疫性视网膜病变很少被报告,这突显了诊断和研究的差距.
- 该研究强调需要全面了解AIR的定义,系统链接,病原和治疗.
- 多式成像和协作,多学科的方法对于有效的AIR患者管理至关重要.
