与TMTC2相关的感觉神经听力损失和听力神经病变/听力失同症患者的耳植入结果
Lauren North1, Michael Olivier2, Christina L Runge1
1Department of Otolaryngology and Communication Sciences, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin.
概括
耳植入可显著改善TMTC2相关听力损失和听力神经病变的患者的语音感知. 这种干预建议符合条件的候选人,为听力和沟通提供了巨大的好处.
科学领域:
- 遗传学和听力学
- 耳鼻喉科 耳鼻喉科 耳鼻喉科
- 医学研究 医学研究
背景情况:
- 感觉神经听力损失和听力神经病变可能与遗传因素有关,包括TMTC2变体.
- TMTC2遗传变体rs35725509与渐进的双边听力损失有关.
- 听力神经病变/听力失调对听力康复提出了独特的挑战.
研究的目的:
- 评估耳植入器 (CI) 在患有TMTC2相关的感觉神经听力损失和听力神经病变/失同症的患者中的有效性.
- 在这个特定的患者队伍中,评估耳植入前后的语音感知结果.
- 为了确定TMTC2变异携带者是否适合用于耳植入的候选人.
主要方法:
- 对患有TMTC2遗传变异rs35725509.9的成年和儿科耳植入患者的回顾性分析.
- 术前和1年术后的语音感知得分的比较在安静中.
- 包括来自学术中心的患者,经过确认的基因检测.
- 在一组患者中测量电诱发化合物作用电位 (ECAP) 值.
主要成果:
- 确定了10名患有TMTC2变体rs35725509的患者,占测试患者的6.3%.
- 所有患者都表现出严重到严重的,渐进的,双边的听力损失植入前.
- 在CI后 (平均61.0%) 与CI前 (平均21.0%) (p = 0.002) 相比,观察到语音知觉的统计学上显著改善.
- 十分之九的患者表现出显著的个体语音感知增长 (p < 0.05).
- 在接受测试的5名患者中发现了正常的ECAP值.
结论:
- 耳植入导致TMTC2相关听力损失和听力神经病变/失同症患者的言语感知显著改善.
- 具有这种遗传特征的患者应考虑进行耳植入.
- 耳植入器是这个特定群体的可行和有效的干预措施,只要不存在任何禁忌.
