系统性硬化无线硬化在儿童中比在成人中更具侵略性

科学领域:

• 类风湿病学 类风湿病学
• 儿科风湿病学 儿科风湿病学
• 自免疫性疾病 自免疫性疾病

背景情况:

• 系统性硬化无硬化症 (ssSSc) 是一种没有皮肤加厚的硬化症的亚型.
• 了解青少年发病 (ssJSSc) 和成人发病ssSSc之间的差异对于诊断和管理至关重要.

研究的目的:

• 为了比较儿科ssSSc (ssJSSc) 与成人发作的ssSSc的临床和实验室特征.
• 为了确定这两个群体之间的疾病表现,器官参与和结果的差异.

主要方法:

• 对 ssJSSc 患者的人口,临床和实验室数据的回顾性分析.
• 与患有 ssSSc. 的成年患者队列进行比较.
• 根据特定的标准来定义患者,包括内脏器官参与,阳性ANA,以及没有其他结合组织疾病.

主要成果:

• 在 ssJSSc 组中受影响的女性较少 (38.9% vs 89.5%).
• ssJSSc患者表现出较少的SSc特异性毛细管学异常,但血管,呼吸和心脏参与率明显较高.
• 结果在ssJSSc中更糟糕,死亡率和末期器官衰竭率更高 (33%对5.3%).

结论:

• 儿科 ssSSc 与成人发作的 ssSSc 相比,呈现出更具侵略性的疾病过程.
• 患有ssSSc的儿童患有较高的心脏呼吸系统发病率和死亡率,这表明预后较差.