单一中心临床分析的巨细胞激活综合征复杂的青少年类风湿性疾病

科学领域:

• 儿科风湿病学 儿科风湿病学
• 免疫学 免疫学 免疫学
• 血液学 血液学 血液学

背景情况:

• 巨细胞激活综合征 (MAS) 是类风湿性疾病的严重并发症,需要早期诊断.
• 在患有全身性青少年异常性关节炎 (sJIA),川崎病 (KD) 和全身性红斑狼 (SLE) 的儿童中调查MAS至关重要.
• 识别MAS的早期预警指标可以改善及时诊断和管理.

研究的目的:

• 分析患有风湿性疾病的儿童中MAS的临床和实验室特征.
• 为了比较不同类型的风湿性疾病中MAS的特征,特别是sJIA,KD和SLE.
• 确定儿童类风湿性疾病中MAS发展的预测指标.

主要方法:

• 一项对55名患有由MAS复杂的类风湿病的儿科患者进行的回顾性研究 (2017年1月至2022年12月).
• 在MAS发作之前,诊断时和治疗后收集和比较临床和实验室数据.
• 利用随机森林模型确定MAS的显著预测变量.

主要成果:

• 在基础性风湿性疾病 (81.8%) 的初始诊断时,MAS经常发生.
• 在sJIA-MAS中,观察到血小板,ESR和纤维素素的减少,费里丁,费里丁/ESR,AST,ALT,LDH和D-二次体的增加.
• 费里,费里/ESR和血小板计数显示SJIA-MAS的高预测值;IL-18升高,IL-6在SJIA-MAS中较低.

结论:

• 血小板缺血症,费里的升高,费里/ESR比率,以及AST预测SJIA患者的MAS.
• 介质素-18 (IL-18) 参与sJIA中MAS的发病.
• 用甲基前尼索隆脉冲和环素治疗的结果在MAS患者中没有死亡.