在ALS中线粒体功能障碍的证据和在模型系统中测量的方法
James Lee1, Natalie Pye1, Laura Ellis1
1Sheffield Institute for Translational Neuroscience, School of Medicine and Population Health, University of Sheffield, Sheffield, United Kingdom.
International review of neurobiology
|May 27, 2024
概括
代谢功能障碍和超能代谢在肌缩侧面硬化症 (ALS) 中很常见. 本综述详细介绍了ALS模型中观察到的线粒体变化,包括功能受损和氧化应激增加.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 细胞生物学 细胞生物学
- 生物化学 生物化学
背景情况:
- 代谢功能障碍和高代谢是肌缩侧面硬化症 (ALS) 和其模型的特征.
- 线粒体是细胞代谢和ATP生成的核心,但也可以产生反应性氧物种 (ROS),导致氧化应激.
- 线粒体是参与各种细胞过程的动态器官,包括器官间相互作用,融合/裂变和循环,所有这些都可能被破坏.
研究的目的:
- 要总结用于评估ALS模型中线粒体功能的方法.
- 审查ALS模型中线粒体功能报告的变化.
主要方法:
- 在ALS的细胞和动物模型中评估线粒体功能.
- 分析线粒体动力学,包括融合和裂变.
- 评估线粒体与其他有机体的相互作用,例如内质网膜.
- 测量线粒体的反应性氧物种 (ROS) 生产.
- 评估线粒体周转率.
主要成果:
- ALS模型表现出显著的代谢功能障碍和高代谢.
- 经常观察到线粒体功能受损,包括ATP生成减少和ROS产生增加.
- 在ALS模型中报告了线粒体动力学,器官间通信 (特别是与ER) 的中断,以及减少的周转率.
结论:
- 线粒体功能障碍是肌缩性侧面硬化症的一个关键病理特征.
- 了解这些线粒体变化对于开发ALS治疗策略至关重要.
