恶性胃肠神经外皮瘤 (GNET) 模仿小肠淋巴瘤:一个病例报告
Yong Jia1, Yi Yan2,3, Pamela Hebbard4
1Department of Pathology, University of Manitoba, Winnipeg, CAN.
Cureus
|May 28, 2024
概括
一个罕见的恶性胃肠神经切皮性瘤 (GNET) 被诊断在一个49岁的男性. 这一案例凸显了与这种不常见的介质细胞瘤相关的诊断挑战.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 胃肠病学 胃肠病学
- 病理学 病理学 病理学
背景情况:
- 恶性胃肠道神经切皮瘤 (GNET) 是一种罕见的介质细胞瘤.
- GNETs发生在胃肠道附近,容易复发和转移.
研究的目的:
- 报告一个具有挑战性的GNET诊断病例.
- 突出GNET.NET的关键组织学和分子特征.
主要方法:
- 一个49岁的男性患有腹痛和体重减轻的病例报告.
- 诊断工作包括计算机断层扫描 (CT) 扫描,核心针活检和右半球切除术.
- 针对EWSR1-ATF1基因融合,对其进行了组织病理学检查和光在位杂交 (FISH).
主要成果:
- 脑电图扫描显示了末端结膜厚度和中腔淋巴腺病变,最初暗示淋巴瘤.
- 活检没有结论; 血液切除术揭示了具有多核骨质细胞样巨细胞的瘤.
- 瘤细胞对S100和SOX10呈阳性;EWSR1-ATF1基因融合证实了GNET诊断.
结论:
- 由于GNET的罕见性和误诊的可能性,GNET诊断可能具有挑战性.
- 免疫组织化学 (S100,SOX10) 和分子测试 (EWSR1-ATF1融合) 对于准确的GNET诊断至关重要.


