大血管参与ANCA相关的血管炎:一个多中心病例控制研究.
V Monghal1, X Puéchal2, P Smets1
1Médecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire Gabriel-Montpied, 63000 Clermont-Ferrand, France.
Seminars in arthritis and rheumatism
|May 29, 2024
概括
抗中性人细胞质抗体 (ANCA) 相关血管炎 (AAV) 的大血管参与 (LVI) 是罕见的,但与神经问题有关. 标准的AAV治疗对于管理LVI.有效.
科学领域:
- 类风湿病学 类风湿病学
- 血管医学 血管医学
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 抗中性细胞质抗体 (ANCA) 相关的血管炎 (AAV) 通常影响小血管.
- 大血管卷入 (LVI) 是AAV的一种不常见但显著的表现.
研究的目的:
- 在AAV患者中描述LVI.
- 为了确定与LVI相关的风险因素.
- 描述LVI的治疗管理.
主要方法:
- 进行了一项多中心病例控制研究 (1:2比).
- 患者符合AAV的ACR/EULAR分类标准和LVI的Chapel Hill分类标准.
- 对照组根据年龄,性别和AAV类型进行了匹配.
主要成果:
- 包括26名患有LVI的AAV患者,主要是带有多层炎的粒状瘤.
- 主动脉是最常受到影响的血管 (69%),其次是上大动脉干 (35%).
- 严重的LVI与神经症状有显著的关联 (OR=3.23) 但不是心血管风险因素或AAV复发.
结论:
- 应该考虑LVI是AAV的潜在表现,主动脉通常受到影响.
- 在AAV的神经参与可能会增加患LVI的风险.
- 标准治疗AAV,包括皮质类固醇和免疫抑制剂 (cyclophosphamide,rituximab),是有效的管理LVI.


