具有AQP4-Ab+神经omyelitis光学谱障碍患者的特征性死亡率

科学领域:

• 神经学 神经学
• 免疫学 免疫学 免疫学
• 流行病学 流行病学

背景情况:

• 神经脊髓炎光学谱系障碍 (NMOSD) 是一种严重的自身免疫性疾病.
• 在NMOSD中复发会导致严重的残疾.
• 最近对NMOSD患者的死亡率数据有限.

研究的目的:

• 调查NMOSD患者的死亡率和死亡原因.
• 为了将NMOSD患者的死亡率与一般人群进行比较.
• 确定与NMOSD死亡率相关的因素.

主要方法:

• 英国396名抗aquaporin-4抗体血清阳性NMOSD患者的回顾性队列研究 (2014-2020年).
• 分析死亡记录以确定死亡原因.
• 与匹配的一般人口队列进行比较.
• 计算标准化死亡率 (SMR) 和过度死亡率.

主要成果:

• 在研究期间,396名NMOSD患者中发生了39例死亡.
• 与疾病相关的死亡 (残疾/复发) 占死亡率的35.9%.
• 在NMOSD患者中,年平均死亡率为1.92%,而在匹配人群中为0.63%.
• 该SMR为3.04,表明NMOSD患者的死亡风险明显较高.
• 死亡前扩大残疾状况评分的中位数为7.0,表明严重残疾.

结论:

• 与普通人群相比,NMOSD与死亡风险大幅增加有关.
• 复发和由此产生的残疾是NMOSD死亡率的重要贡献者.
• 预防复发对于改善NMOSD患者的生存率和减少残疾至关重要.