在儿童腹腔内淋巴发育不良的操作管理:一个单一的三级中心经验
Hanna Hyvönen1, Johanna Aronniemi2, Päivi Salminen3
1New Children's Hospital, Department of Pediatric Surgery, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, P.O. Box 347 (Stenbäckinkatu 9), 00029 HUS, Helsinki, Finland.
Journal of pediatric surgery
|June 18, 2024
概括
手术切除对于儿童的大多数症状性腹膜内淋巴细胞形 (LMs) 有效,复发率低. 这些形通常呈现为急性,存在肠道卷发症的风险.
科学领域:
- 儿科手术 儿科手术
- 遗传异常是一种先天性异常.
- 手术瘤学手术瘤学
背景情况:
- 腹腔内淋巴发育不良 (LMs) 是一种罕见的先天性异常.
- 它们被分为内和后的类型.
- 这项研究重点关注儿童的腹腔内内肌瘤.
研究的目的:
- 为了评估儿科腹腔内皮质LMs的外科切除结果.
- 分析呈现,管理和复发情况.
- 为了识别相关的遗传突变.
主要方法:
- 对患者的回顾性审查 ≤16年与腹腔内LMS (2007-2022年).
- 排除了背关节肌肉损伤的可能性.
- 对于大 (>5厘米) 或有症状的病变,最好进行外科检查.
主要成果:
- 12名患者 (10名男性) 被诊断患有中腔或口腔LMs.
- 83%的人出现了急性症状 (疼痛,吐).
- 4名患者经历了肠道卷发; 91%的患者实现了完全切除; 8%的患者复发.
- 75%的LM显示了PIK3CA突变.
结论:
- 大型的,有脚的宏囊性LMM通常是可切除的.
- 腹腔内LMS存在急性,存在卷发症的风险.
- 在手术后观察到的低复发率和干预率.


