在FTLD-TDP型C和相关的神经退行性疾病蛋白质病变中,附录素A11的聚合
John L Robinson1, EunRan Suh1, Yan Xu1
1Center for Neurodegenerative Disease Research, Department of Pathology and Laboratory Medicine, Institute On Aging, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, 613A Stellar Chance Laboratories, 422 Curie Blvd, Philadelphia, PA, 19104, USA.
在各种神经退行性疾病中,经常与TDP-43含有一起发生的Annexin A11聚合物被发现. 这项研究揭示了Annexin A11聚合可能是神经退行的主要原因,扩大了对TDP-43蛋白质病变的理解.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 病理学 病理学 病理学
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 在TARDNA结合蛋白43 (TDP-43) 中的含有是神经退行性疾病的标志,如ALS和FTLD-TDP.
- 素A11 (ANXA11) 聚合与一些ALS病例有关,但其在其他TDP-43蛋白病变中的作用尚不清楚.
研究的目的:
- 研究神经退行性疾病中TDP-43和ANXA11之间的关系.
- 确定ANXA11聚合是否是一种常见的病理特征,以及它是否会导致神经退行.
主要方法:
- 对822例尸检病例的基因分析,以确定罕见的ANXA11变体.
- 对368例尸检病例的免疫组织化学研究,以检测ANXA11聚合物.
- 免疫注射用于分析不溶性ANXA11积累.
主要成果:
- 在所有FTLD-TDP C型病例中都存在与TDP-43共的不溶性ANXA11聚合物.
- 在3-6%的零星和遗传性FTLD-TDP类型A/B,ALS和LATE-NC病例中发现了ANXA11含有.
- 一种新的ANXA11变体 (p.P75S) 与初级真空附蛋白病变有关,这表明ANXA11聚合可能导致神经退行.
结论:
- 附录素A11在零星和遗传TDP-43蛋白质病变中形成多样化的聚合物.
- 在多种神经退行性疾病中,ANXA11聚合是一个重要的病理发现.
- ANXA11聚合足以引起神经退行,正如前性痴呆症的新型真空形式所证明的那样.
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