在患有肠球炎的免疫功能低下青少年中,严重的非肝性高氨性脑病变
Adrienne Elizabeth Borrie1, Meghan Pike2,3, Stephanie Villeneuve2,3
1Medicine, Dalhousie Medical School, Halifax, Nova Scotia, Canada adrienne.borrie@dal.ca.
BMJ case reports
|June 20, 2024
概括
免疫功能低下的青少年患有严重的高氨血症与中性热性肠球炎有关. 手术结肠切除解决了这种情况,突出了罕见的非肝病因和持续静脉静脉血液过 (CVVHDF) 的作用.
科学领域:
- 医学 医学 医学 医学 医学
- 腎臟病學 (nephrology) 是一種醫學.
- 胃肠病学 胃肠病学
背景情况:
- 非肝性高氨血症很少见,通常会带来诊断挑战.
- 接受免疫抑制治疗的无质性贫血患者容易发生严重并发症.
研究的目的:
- 报告一个非肝性高氨血病的新病例,发生在一个免疫功能低下的青少年身上.
- 突出重症性中性衰竭性肠球炎继发的严重超血病的管理.
主要方法:
- 一个案例报告,一个青少年女性患有严重的无质性贫血.
- 治疗包括免疫抑制疗法,中性贫血性肠球炎的管理,伪蒙性细菌血症和高氨血症.
- 使用间歇性血液透析和高容量连续静脉血液过 (CVVHDF) 进行脏支持.
主要成果:
- 患者患有严重的血症,没有可识别的肝脏,代谢或遗传原因.
- 在手术切除炎症结肠后,超血症得到缓解.
- 患者在手术后成功地摆脱了脏支.
结论:
- 这种病例呈现了一种罕见的非肝性高氨血病的例子,该病例是在免疫功能低下的患者中继于严重的结肠炎症.
- 手术干预 (切除肠道) 能够治愈高氨血症.
- 大量的CVVHDF在与血液透析相结合时有效治疗严重的,耐火性超氨血病.
