晚年发病的全身性硬化症-临床和血清学特征
Ewa Wielosz1, Katarzyna Wiąk-Walerowicz2, Ewa Łyś2
1Department of Rheumatology and Connective Tissue Diseases, Medical University of Lublin, Jaczewskiego 8 St., 20-090, Lublin, Poland. ewa.wielosz@wp.pl.
晚年发病的全身性硬化症 (SSc) 与早期发病的SSc相比,具有不同的临床和血清学特征. 60岁以上的患者更频繁地出现心脏,和肺部问题,可能与与年龄相关的并发症有关.
科学领域:
- 类风湿病学 类风湿病学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 内部医学 内部医学
背景情况:
- 系统性硬化症 (SSc) 是一种慢性自身免疫性疾病,其特征是纤维化和血管异常.
- 临床表现和SSc的结果可以根据发病年龄显著变化.
- 了解早期发病的SSc (EAO SSc) 和晚期发病的SSc (LAO SSc) 之间的差异对于量身定制的管理至关重要.
研究的目的:
- 为了比较LAO SSc (发病率>60岁) 与EAO SSc (发病率<60岁) 的临床过程和血清学概况.
- 为了确定与LAO SSc.相关的特定器官参与,血清学标志物和并发症.
主要方法:
- 对157名符合ACR/EULAR分类标准的SSc患者的回顾性分析.
- 根据诊断时的年龄分类为LAO SSc (n=39) 和EAO SSc (n=118) 组.
- 组间SSc亚型,内部器官参与,恶性瘤,死亡率和血清学概况的比较.
主要成果:
- 与EAO SSc相比,LAO SSc显示肺动脉高血压 (PAH),心脏参与和脏参与的患病率明显更高.
- 关节痛在LAO SSc中较少发生 (p=0.02).
- 与EAO SSc相比,LAO SSc的抗RNA聚合酶III (p=0.008) 和抗PM/Scl抗体 (p=0.048) 的患病率较低,但抗Th/To抗体 (p=0.014) 的患病率较高.
结论:
- 在LAO SSc和EAO SSc之间存在显著的临床和血清学差异.
- 内部器官发病 (PAH,脏,心脏) 在LAO SSc中比较常见,这表明与年龄相关的并发病有作用.
- 在LAO SSc中不同的抗体概况可能反映出不同的致病机制或疾病表现.
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