关节多动性,自主功能障碍,胃肠功能障碍和自身免疫标记:临床关联和对静脉免疫球蛋白治疗的反应

科学领域:

• 胃肠病学 胃肠病学
• 免疫学 免疫学 免疫学
• 神经学 神经学

背景情况:

• 慢性神经胃肠病学症状往往缺乏明确的病因.
• 在这些患者中,自身免疫标志物 (AIM) 和自主功能障碍越来越多地被发现.
• 关节高移动性/高移动性谱系障碍 (JH/HSD) 可能与这些情况有关.

研究的目的:

• 研究患有慢性神经胃肠道症状的患者中AIM和自主功能障碍的流行情况.
• 探索AIM,自主功能障碍和JH/HSD之间的关系.
• 评估静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 在治疗这些患者中的疗效.

主要方法:

• 根据自身免疫诊断和血清标志物状态定义的AIM阳性.
• 研究了三个队列:回顾性 (n=300),前性验证 (n=133) 和治疗 (n=40).
• 给治疗队列开放的IVIG.

主要成果:

• AIM阳性为40% (追溯) 和29% (前性),主要是自身炎症性疾病.
• 有AIM阳性的患者表现出较高的C反应蛋白,心血管自主功能障碍,小纤维神经病变和HLADQ8阳性.
• 患有JH/HSD的患者有更高的AIM率和更严重的自主/GI症状. IVIG改善了症状,但不良事件发生率为62%.

结论:

• 在无法解释的胃肠道症状中,AIM和自主功能障碍很常见,特别是在JH/HSD中.
• IVIG显示了潜在的治疗益处,但需要进行受控试验来确认.
• 对自身免疫,自主和JH/HSD因素的警在神经胃肠道疾病中至关重要.