混合表现型 (B-淋巴细胞/骨髓性) 急性白血病,ETV6-ABL1表达
Luting Wang1, Dabao He2, Lina Lu3
1Luting Wang Department of Hematology, Shenzhen Longhua District Central Hospital, Shenzhen 518110 Guangdong, China.
Pakistan journal of medical sciences
|July 2, 2024
概括
混合表型急性白血病 (MPAL) 与ETV6-ABL1融合基因阳性表明预后不佳. 用氨酸激酶抑制剂 (TKIs) 向治疗改善了ALL和MPN患者的生存率.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 在瘤学瘤学.
- 分子生物学分子生物学
背景情况:
- 混合表型急性白血病 (MPAL) 是一种罕见的血液性恶性瘤,占急性白血病病例的2-5%.
- ETV6-ABL1融合基因与各种血液性恶性瘤有关,包括急性髓性白血病 (AML),急性淋巴细胞白血病 (ALL) 和骨髓增殖性瘤 (MPN).
- 在MPAL中ETV6-ABL1阳性表明预后不佳.
研究的目的:
- 报告第一个B型淋巴细胞/骨髓性MPAL病例,具有ETV6-ABL1融合基因阳性.
- 分析MPAL和ETV6-ABL1重组患者的治疗反应和生存结果.
主要方法:
- 分析了126名ETV6-ABL1重组患者的队列,包括125例已公布数据和当前患者的病例.
- 治疗涉及淋巴细胞和骨髓性白血病的化疗和用氨酸激酶抑制剂 (TKI) 进行向治疗.
- 进行了生存分析,以比较接受TKI治疗的患者和没有接受TKI治疗的患者之间的结果.
主要成果:
- 这项研究发现了一种独特的B淋巴细胞/骨髓性MPAL病例,具有ETV6-ABL1融合基因阳性.
- 在报告的MPAL病例中,通过联合化疗和TKI治疗实现了完全缓解.
- 在126例血液性恶性瘤中发现了ETV6-ABL1融合基因转录表达,其中ALL (48例),AML (12例) 和MPN (65例) 是最常见的.
- 埃索诺菲利亚被认为是常见的特征,特别是在MPN患者中.
结论:
- 在MPAL中,ETV6-ABL1融合基因阳性与预后不佳有关.
- 针对性治疗TKIs,如达沙替尼或尼洛替尼,显著改善ALL和MPN患者的存活率ETV6-ABL1重组.
- 在MPN患者中,达沙替尼和尼罗丁尼比伊马替尼更有效.
