在形形症中遵循严格的保护协议:描述性分析

科学领域:

• 儿科泌尿外科 儿科泌尿外科
• 腎臟病學 (nephrology) 是一種醫學.
• 遗传性缺陷 遗传性缺陷是一种先天性缺陷

背景情况:

• 形形缺陷在儿童中具有严重的功能障碍风险,其历史发病率高达50%.
• 有效的管理策略对于减轻这种脆弱人群的功能障碍至关重要.
• 专用脏保护方案对这些患者功能的长期影响尚未完全阐明.

研究的目的:

• 为了评估功能障碍在患有形形的儿童中的发生率,在严格的保护协议下进行管理.
• 评估该方案在预防或延迟功能障碍进展方面的有效性.

主要方法:

• 审查了105名患有形形的儿童的前性数据库,这些儿童自实施脏保护协议以来得到了治疗.
• 该协议包括定期的实验室评估,适当的手术方法选择,主动成像和早期导管.
• 功能障碍被定义为3b级或更高的CKD,或需要置换疗法 (RRT) 或移植;GFR是使用施瓦茨公式计算的.

主要成果:

• 随访时间中位数为4.2年,在最近一次随访时,5.7%的儿童患有功能障碍.
• 只有2.9%的儿童在初始评估时从正常的功能进展到功能障碍.
• 没有一个最初具有正常功能的孩子进展到需要透析或移植.

结论:

• 严格的,多学科的脏保护方案与患有形形的儿童中进展性功能障碍的发病率低 (2.9%).
• 大多数患有功能障碍的儿童在呈现时已经存在功能障碍.
• 该方案表明,可以在幼儿时期保持功能.