耳植入器在阿舍尔综合征中的长期结果

科学领域:

• 耳鼻喉科 耳鼻喉科 耳鼻喉科
• 遗传学 是一个遗传学.
• 眼科医生 眼科 眼科

背景情况:

• 阿舍尔综合征 (USH) 涉及双边感应神经听力损失 (SNHL) 和视网膜色素炎 (RP).
• USH存在三种亚型 (USH1,USH2,USH3) 具有不同的SNHL,RP发作和前庭功能.
• 在USH中之前的耳植入器 (CI) 研究缺乏长期数据和亚型特定分析.

研究的目的:

• 在阿舍尔综合征 (USH) 患者中评估长期耳植入物 (CI) 性能.
• 为每个USH亚型 (USH1,USH2,USH3) 单独分析CI结果.
• 确定植入时的年龄和植入策略对USHCI结果的影响.

主要方法:

• 对36名IC接受者 (53只耳朵) 进行了回顾性,观察性队列研究,USH.
• 患者被分为早期/晚期植入的USH1,USH2和USH3组.
• 植入后1年,中期 (≥2年) 和长期 (≥5年) 评估的语音分数.

主要成果:

• 早期植入的USH1患者获得了优秀的长期语音分数 (100%);年轻的年龄和同时双边植入与更好的结果相关.
• 晚期植入的USH1患者主要使用CI进行声音检测 (12%的语音分数).
• USH2患者长期表现良好 (85%语音分数),与早期植入和植入前语音分数相关.
• USH3患者的平均语音分数达到71%.

结论:

• 患有USH的个体从CI中受益,结果因亚型和植入时间而异.
• 建议早期同时双边CI,以获得最佳的USH1结果.
• 预计USH2和USH3的结果将有利,特别是早期植入和植入前听觉刺激.