在非多发性硬化症儿科获得的脱髓化综合征的长期结果

科学领域:

• 儿科神经学 儿科神经学
• 神经免疫学 神经免疫学
• 脱线性疾病 脱线性疾病

背景情况:

• 儿童获得性脱髓化综合征 (ADS) 是一组多样化的神经系统疾病.
• 了解长期的结果,包括复发率和残疾,对于有效的管理至关重要.

研究的目的:

• 调查诊断为非多发性硬化症 (MS) 获得性脱髓化综合征 (ADS) 的儿科患者复发和长期残疾的风险.

主要方法:

• 这是一项前性的多中心研究,涉及英国14个儿科神经中心的269名儿童 (年龄小于16岁).
• 经历第一个ADS发作的患者在2010年至2014年之间被招募,并进行了前性数据收集.
• 随访时间平均为7.2年,以评估结果.

主要成果:

• 在269名儿童中,46名患有多发性硬化症,4名患有AQP4-Ab NMOSD,206名患有其他ADS,其中27名 (13%) 患有复发.
• 在非MS的ADS组中,MOG-抗体 (MOG-Ab) 阳性是复发的显著预测因素 (HR=8.42,p<0.001).
• 复发频率因最初的表现而异,在横体髓炎中最低 (p=0.025);长期困难在单相和复发性疾病过程中没有区别.

结论:

• 在非MS的ADS中复发风险受初始诊断和MOG-Ab状态的影响.
• 长期困难不论疾病复发是否存在,主要取决于最初的临床表现 (表型).