在成年人中,肝脏与朗格汉斯细胞囊细胞形成的相关性

科学领域:

• 肝病学 肝病学是一种肝病学.
• 在瘤学瘤学.
• 囊细胞性疾病 囊细胞性疾病

背景情况:

• 肝脏参与成人朗格汉斯细胞囊细胞症 (LCH) 与预后不佳有关.
• 在成人LCH中表征肝脏参与对于了解疾病进展和治疗策略至关重要.

研究的目的:

• 确定临床特征,肝功能测试 (LFT) 异常,以及肝脏参与的成人LCH患者的放射性发现.
• 为了研究成年LCH患者的分子概况,治疗方法和结果,肝脏参与.

主要方法:

• 对2001年至2022年间诊断的成人LCH患者 (≥18岁) 的回顾性分析.
• 评估临床数据,LFT,放射学发现和分子概况 (包括下一代测序).
• 生存分析以确定无进展生存率 (PFS) 和整体生存率 (OS).

主要成果:

• 在445名成年LCH患者中,有90人在诊断时患有肝脏病,22人在复发时患有肝脏病.
• 性酸酶 (ALP) 和-氨基酶 (GGT) 的升高是常见的 (分别为63.0%和86.1%).
• 经常发生的突变包括BRAFN486_P490 (29.6%),BRAFV600E (18.5%) 和MAP2K1 (14.8%).

结论:

• 高GGT和ALP常见于肝脏参与的成年LCH患者.
• ≥3个异常的LFT预测了较差的PFS.
• 与化疗相比,免疫调节药物治疗与更好的PFS有关.