细胞因子风暴和败血症诱导的多器官功能障碍综合征

科学领域:

• 免疫学 免疫学 免疫学
• 血液学 血液学 血液学
• 关键护理医学 关键护理医学

背景情况:

• 家庭/原发性HLH (pHLH),二次HLH (sHLH) 和败血症引起的多器官功能障碍综合征 (MODS) 具有共同的临床特征,但在病理生物学上有所不同.
• pHLH涉及NK细胞或CD8+T细胞的遗传缺陷,导致干扰素马 (IFN-γ) 驱动的过度炎症.
• 二次性HLH和与败血症相关的MAS存在不同程度的细胞分解功能障碍,受触发因素和并发症的影响.

研究的目的:

• 为了区分pHLH,sHLH和与败血症相关的MAS的病理生物学.
• 根据不同的潜在机制,为治疗决策提供信息.
• 突出突出SHLH/MAS的治疗策略的发展.

主要方法:

• 对HLH亚型的临床特征和病理生物学进行审查.
• 对pHLH遗传损伤的分析.
• 检查与败血症相关的MAS中的免疫反应,包括T细胞和NK细胞动态.

主要成果:

• 在pHLH的遗传缺陷导致IFN-γ诱导的高炎症,可用etoposide或epapalumab治疗.
• sHLH/MAS治疗越来越多地根据特定的触发因素和患者因素进行量身定制.
• 败血症相关的MAS涉及由于长时间的先天性免疫反应而引起的炎症酶激活,对源控制和免疫调节疗法作出反应.

结论:

• 独特的病理生物学需要为HLH亚型量身定制的治疗方法.
• 埃马帕卢马布为pHLH提供了一个移植桥梁.
• 与败血症相关的MAS管理侧重于源控制和特定免疫疗法,如IVIg和IL-1Ra.