在MOGAD和AQP4-IgG+NMOSD中C5裂变后,不同的补充激活模式
Kimihiko Kaneko1, Hiroshi Kuroda1, Yuki Matsumoto1
1From the Department of Neurology (K.K., H.K., Y.M., N.S., N. Yamazaki, N. Yamamoto, S.U., C.N., H.O., Y.T., T.T., K.F., T.M., M.A.), Tohoku University Graduate School of Medicine, Sendai, Japan; Multiple Sclerosis and Neuromyelitis Optica Center (H.K., K.F.), Southern TOHOKU Research Institute for Neuroscience, Koriyama; Department of Multiple Sclerosis Therapeutics (H.K., K.F.), Fukushima Medical University, Fukushima, Japan; Department of Neurology (T.T.), NHO Yonezawa National Hospital, Yamagata, Japan; Division of Neurology (J.F., I.N.), Tohoku Medical and Pharmaceutical University, Sendai, Japan; Department of Neurology (Y.H.), Japanese Redcross Maebashi Hospital; Department of Neurology (Y.H.), Mihara Memorial Hospital, Isesaki, Japan; and Center for Brain Research (H.L.), Medical University of Vienna, Austria.
补充激活发生在MOGAD和AQP4+NMOSD中. 然而,在MOGAD中,膜攻击复合体的形成减少了,特别是在较轻的病例中,这表明了潜在的治疗点.
科学领域:
- 神经免疫学 神经免疫学
- 补充系统生物学 补充系统生物学
- 自免疫神经学 自免疫神经学
背景情况:
- 髓寡细胞糖蛋白IgG相关疾病 (MOGAD) 和水素-4 IgG+神经omyelitis optica光谱障碍 (AQP4+NMOSD) 是自身免疫性疾病,IgG1抗体在其中发挥作用.
- 补充依赖性细胞毒性是AQP4+NMOSD病变发生的一个关键机制.
研究的目的:
- 为了研究和比较脑脊液 (CSF) 补充激活模式在患者的MOGAD和AQP4+NMOSD.
- 在MOGAD中探索补充激活和疾病严重程度之间的关系.
主要方法:
- 在治疗前的急性阶段测量CSF补充成分 (C3a,C4a,C5a和C5b-9/MAC).
- 在患有MOGAD (n=12),AQP4+NMOSD (n=11),多发性硬化症 (MS,n=5) 和非炎症神经疾病 (n=2) 的患者中比较补剂水平.
主要成果:
- 与MS相比,MOGAD和AQP4+NMOSD的CSFC3a和C5a水平在MOGAD和AQP4+NMOSD中都较高.
- 虽然MOGAD和AQP4+NMOSD之间CSF C3a,C4a和C5a没有差异,但在MOGAD中,CSF C5b-9 (MAC) 水平明显较低.
- 在MOGAD中较高的C5b-9水平与更严重的发作相关 (EDSS ≥3.5).
结论:
- 在MOGAD和AQP4+NMOSD中,补体通路被激活.
- 与AQP4+NMOSD相比,MOGAD中膜攻击复合体 (MAC) 的形成较少,特别是在疾病较轻的患者中.
- 这些发现突出了补充路径利用的潜在差异,并为MOGAD病原和治疗策略提供了洞察力.
