儿童胰腺神经内分泌瘤:全国性的经验
Tiphaine Courtel1, Daniel Orbach2, Brigitte Lacour3,4
1Unité d'Onco-Hémato-Immunologie pédiatrique, CHU Angers, Angers, France.
Pediatric blood & cancer
|August 13, 2024
概括
儿童胰腺神经内分泌瘤 (pNENs) 是罕见的,通常发生在患有癌症倾向综合征的青少年中. 局部化,低度的PNEN显示出良好的预后,但高度或转移性病例需要进一步的治疗定义.
科学领域:
- 儿科瘤学 儿科瘤学
- 内分泌学 在内分泌学.
- 癌症研究 癌症研究
背景情况:
- 儿童胰腺神经内分泌瘤 (pNENs) 异常罕见,临床数据有限.
- 了解它们的表现和行为对于有效管理至关重要.
研究的目的:
- 描述儿科PNEN的临床特征和结果.
- 分析这种罕见人群的生存率和预后因素.
主要方法:
- 进行了一项全国性,多中心的回顾性研究.
- 从2011-2020年对0-17岁的pNEN患者的数据分析了来自法国注册的数据.
主要成果:
- 确定了15例儿科PNEN病例 (13例PNET,2例PNEC),平均年龄为14岁.
- 八名患者患有癌症倾向综合征 (CPS);五人在诊断时患有转移性疾病.
- 三年无进展生存率为57%,对于局部,低度瘤来说显著好. 两名PNEC患者死亡.
结论:
- 儿科PNEN在患有CPS的青少年中更为常见.
- 在儿童中局部,低度的pNETs有很好的预后.
- 高度和转移性PNEN的最佳治疗策略需要进一步研究.
