在ALS中皮层无刺激性:与临床表型相关
Nathan Pavey1,2, Andrew Hannaford1,2, Mana Higashihara3
1The University of Sydney, Sydney, New South Wales, Australia.
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry
|August 13, 2024
概括
肌皮无刺激性在肌缩侧面硬化症 (ALS) 中与更严重的表型有关,包括早期发病和较大的运动衰退. 然而,在本研究中,它没有影响患者的存活率.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 神经生理学 神经生理学
- 运动神经元疾病 运动神经元疾病
背景情况:
- 皮层不兴奋性是肌缩侧硬化症 (ALS) 上部运动神经元 (UMN) 功能障碍的一个研究不足的方面.
- 这项研究研究了大 ALS 患者队列中皮质不兴奋的特征和影响.
研究的目的:
- 在ALS患者中识别和表征皮质无刺激性.
- 为了比较不可兴奋的ALS患者的人口统计,临床和生存数据与正常或过度兴奋的队列.
- 评估皮层无刺激性对ALS表型和生存率的影响.
主要方法:
- 利用值跟踪的跨磁性刺激 (TMS) 来测量短间隔内皮层抑制 (SICI).
- 将417名ALS患者分为三组:不可兴奋,过度兴奋 (SICI≤5.5%) 和正常皮层兴奋 (SICI>5.5%).
- 进行了临床表型,下部运动神经元 (LMN) 功能的神经生理学评估和生存分析.
主要成果:
- 26.4%的ALS患者表现出皮质刺激不良.
- 皮层不兴奋与较年轻的发病年龄,晚期疾病阶段,更高的UMN得分和更低的功能/强度得分相关.
- 在不同组中,生存率相似,尽管在不易兴奋的组中,riluzole的使用率较低.
结论:
- 皮层不兴奋性定义了一个ALS表型,有明显的UMN症状,加速的运动和功能衰退,以及早期发病.
- 调查结果有助于患者管理和临床试验分层.
- 进一步的研究可能会探索针对这种特定的ALS亚型的有针对性的干预措施.
