遗传性抗血缺乏症试点项目注册表来自美国血栓形成和血液静止网络

科学领域:

• 血液学 血液学 血液学
• 遗传学 遗传学 是一个
• 血栓形成研究研究

背景情况:

• 遗传性抗血缺乏症 (HAD) 显著增加了静脉血栓塞栓症 (VTE) 的风险.
• 美国血栓形成和血静网络 (ATHN) 12: HAD试点项目建立了一个注册表,以收集诊断为HAD的患者的关键数据.

研究的目的:

• 为管理HAD患者提供目前临床实践的信息.
• 为HAD患者建立一个全面的全球登记册奠定基础.

主要方法:

• 哈德登记处从ATHN附属中心发现了94名患有哈德的患者.
• 收集的数据包括人口统计,HAD类型,血栓事件,危险因素,抗凝剂和抗血 (AT) 度的使用.

主要成果:

• 静脉血栓塞栓症 (VTE) 很普遍,影响了61%的患者,尽管服用抗凝药,但复发率很高 (58.6%).
• 雌激素被确定为女性的主要血栓形成风险因素;直接口服抗凝剂显示使用趋势.
• 在139次怀孕和239次手术过程中,抗血素 (AT) 度被安全地使用.

结论:

• 静脉血栓塞栓症 (VTE) 是遗传性抗血缺乏症 (HAD) 的主要且经常复发的表现.
• 直接口服抗凝剂越来越多地使用,而抗血素 (AT) 度似乎是安全的管理高风险情况,如怀孕和手术.
• 建议进行进一步的前性研究,以优化HAD患者的治疗策略.