阿克拉纤维状肌状瘤:对37例病例的临床病理学和分子遗传学研究
Carina A Dehner1, Hadley Pearson2, Shahd S Almohsen3
1Department of Anatomic Pathology and Laboratory Medicine, Indiana University, Indianapolis, Indiana.
概括
状纤维状肌状瘤 (Acral fibrochondromyxoid tumor,简称AFCMT) 是四肢的一个明显良性瘤. 在大多数情况下,分子分析证实了反复发生的THBS1::ADGRF5融合,有助于诊断.
科学领域:
- 病理学 病理学 病理学
- 在瘤学瘤学.
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 阿克拉性纤维状肌状瘤 (AFCMT) 是最近发现的一种介质细胞瘤.
- 它通常影响远端四肢,具有独特的组织学特征.
研究的目的:
- 进一步描述AFCMT的临床病理学和分子特征.
- 为了扩大对这种独特实体的理解.
主要方法:
- 追溯分析了37起亚洲海上渔业贸易法庭案件.
- 组织病理学和免疫组织化学评估 (CD34,ERG,S100).
- 对THBS1::ADGRF5融合的分子分析.
主要成果:
- AFCMT发生在17-78岁患者的手 (65%) 和脚 (35%) 中.
- 组织学显示了具有状细胞样细胞的冠状菌状层.
- 瘤对CD34和ERG呈阳性,对S100呈阴性.
- 在89%的测试瘤中检测到ADGRF5融合.
- 一例病例在360个月内出现了晚期局部复发.
结论:
- AFCMT是一个独特的实体,具有可重复的特征.
- 免疫组织化学和分子遗传学 (THBS1::ADGRF5融合) 是关键的诊断工具.
- 区分AFCMT与其他状瘤至关重要.
