案例报告:电子解剖学绘图作为心律失常性心肌病的早期诊断工具

科学领域:

• 心脏病学 心脏病学
• 电子生理学 电子生理学
• 遗传学 是一个遗传学.

背景情况:

• 节律失调性心肌病 (ACM) 诊断目前不包括电解剖学映射 (EAM) 参数,尽管EAM基底与心肌变化相关.
• 对ACM的诊断标准缺乏侵入性电生理学数据.

研究的目的:

• 要突出侵入性电解剖学绘图在心律失常性心肌病的诊断价值.
• 强调在疑似ACM和多焦点心室外皮病例中考虑EAM的重要性.
• 建议将EAM发现纳入未来的ACM诊断标准.

主要方法:

• 一个41岁的女性患有频繁的早发性心室综合体 (PVCs) 的病例介绍.
• 使用了12导电心电图,霍尔特监测,胸前心电图,心磁共振和电生理学研究 (EPS).
• 进行了基因测试,揭示了desmoplakin和plakophilin-2基因中的致病变体.

主要成果:

• 这位患者呈现出分散的低压QRS复合体和高负荷的多焦点PVC.
• 心声图和心脏MRI显示了正常的双心脏功能和尺寸,轻微增加RV体积,但没有晚期加多增强.
• 电生理学研究揭示了RV中广泛的低压和分离电图,暗示RV心肌病,由遗传检测证实.

结论:

• 侵入性电解剖学测绘可以检测先进的RV电病,先于ACM的结构变化.
• 考虑侵入性评估,即使成像不是对ACM的诊断.
• 在多焦点RV外患者中保持对ACM的高度怀疑,并考虑诊断EAM.