耳植入物用于遗传性ATTR粉样化症:两个病例的病例报告

科学领域:

• 耳鼻喉科 耳鼻喉科 耳鼻喉科
• 遗传学 是一个遗传学.
• 神经学 神经学

背景情况:

• 遗传性转基因氨基粉症 (ATTRv) 是一种进展性疾病,可以影响多个器官.
• 感官神经听力损失是一种已知的,但经常被忽视的ATTRv表现.
• ATTRv对耳功能的影响需要探索有效的听力康复策略.

研究的目的:

• 分析两位患有ATTRv和严重至严重听力损失的姐妹的临床表现,管理和结果.
• 评估耳植入物 (CI) 在患有ATTRv相关听力损伤的患者恢复听力方面的疗效.

主要方法:

• 两位被诊断为ATTRv的姐妹和双边严重到严重的听力损失被评估.
• 患者最初使用助听器,然后用双模刺激进行耳植入 (CI).
• 听力结果被评估使用音调和声音值和语音感知测试.

主要成果:

• 两位患者在CI后的听力值和语音感知方面都经历了显著而稳定的改善.
• 在随访期间没有报告术后并发症.
• 耳植入器在这个群体中证明了用于听力康复的可行策略.

结论:

• ATTRv氨基化症可以导致严重的耳功能障碍和听力损失.
• 恢复听力至关重要,特别是因为ATTRv患者的视力经常受到损害.
• 耳植入是一种潜在的有效康复策略,用于选择的ATTRv患者,这些患者有严重到严重的感觉神经听力损失.