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Updated: Jun 14, 2025

Transuterine Fetal Tracheal Occlusion Model in Mice
Published on: February 5, 2021
多重先天性胸部病变的新生儿结局
Anthony di Natale1, Sabrina Flohr1, Leny Mathew1
1Richard D. Wood Jr. Center for Fetal Diagnosis and Treatment, The Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania, USA.
多重先天性胸部病变 (CTL) 在10.5%的患者中发生,只有12.9%的患者在产前被识别. 节省肺部的手术是一种可行的选择,由于相关异常,建议进行遗传测试.
科学领域:
- 儿科手术 儿科手术
- 胸部外科手术 胸部外科手术
- 医学遗传学 医学遗传学
背景情况:
- 像CPAM,BPS和CLE这样的先天性胸部病变 (CTL) 通常是孤独的.
- 多重CTL是罕见的,只有有限的病例报告可用.
- 这项研究通过分析大量多焦点CTL患者队列来解决数据稀缺的问题.
研究的目的:
- 分析迄今为止最大的患有多重先天性胸部病变 (CTL) 的患者队列.
- 研究多重CTL患者的特征,诊断,治疗和结果.
- 提供关于多焦性CTL的患病率,相关异常和手术考虑的见解.
主要方法:
- 在2013年9月1日至2023年3月31日期间接受CTL手术的患者的回顾性图表审查.
- 纳入标准:多焦点CTL的放射和手术诊断 (≥2个损伤>1片).
- 收集的数据包括产前,产后和产后特征.
主要成果:
- 在701名CTL患者中,有10.5%患有多重CTL;只有12.9%在产前被正确识别.
- 大多数多焦点CTL是右侧和多杆状 (44%);12.1%是双侧的.
- 先天性肺气道形-支气管肺部封存 (CPAM-BPS) 病变最常见 (49%);4%患有遗传综合征,12.9%患有额外的先天性异常.
结论:
- 多重CTL发生在大约10分之一的患者中,产前检测率低.
- 肺节约性手术方法可以考虑用于管理多层CTL.
- 相关的先天性异常和遗传综合征的患病率增加,需要考虑进行遗传检测,通常结果有利.
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