珍珠和:类似瘤的大规模损伤继发于初级中枢神经系统血管炎
Jodie I Roberts1, Denise Ng1, Ronak Kapadia1
1From the Departments of Clinical Neurosciences (J.I.R., R.K.) and Pathology and Laboratory Medicine (D.N.), and the Hotchkiss Brain Institute (J.I.R.), University of Calgary, Alberta, Canada; Neuroimmunology Centre, Department of Neurology (J.I.R.), Royal Melbourne Hospital; and Clinical Outcomes Research Unit, Department of Medicine (J.I.R.), University of Melbourne, Australia.
Neurology
|September 10, 2024
概括
主要中枢神经系统血管炎 (PCNSV) 可以模仿大脑瘤. 这种病例突出显示了瘤活性PCNSV的成像症状,强调了这种罕见疾病的早期诊断和治疗.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 神经辐射学神经辐射学
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 主要中枢神经系统血管炎 (PCNSV) 在对瘤样脑病变的差异诊断中经常被忽视.
- 菌性PCNSV是一种PCNSV亚型,由于与瘤相似,因此具有独特的诊断挑战.
- 早期和准确的PCNSV诊断对于及时启动适当的免疫抑制治疗至关重要.
研究的目的:
- 突出突出突发性PCNSV的关键成像特征.
- 改善早期临床怀疑和诊断PCNSV.
- 为了区分PCNSV与模仿者,如中枢神经系统淋巴瘤.
主要方法:
- 一个62岁的男性患有瘤活性PCNSV的病例报告.
- 对临床表现,神经成像 (CT,MRI),CSF分析和大脑活检结果的审查.
- 对皮质类固醇和环胺的治疗反应的评估.
主要成果:
- 这位患者出现了焦点神经缺陷和成像表明质瘤.
- 核磁共振扫描显示了不典型的特征,包括内伤微出血和斑点增强,这并不典型的质瘤.
- 大脑活检证实了淋巴细胞血管炎,导致诊断出瘤性PCNSV.
- 治疗导致显著的临床和放射性改善.
结论:
- 结核性PCNSV是一种血管图阴性,小血管血管炎,具有淋巴细胞模式.
- 关键的成像发现包括微出血,缺乏扩散限制,和不齐的增强.
- 区分PCNSV与中枢神经系统淋巴瘤至关重要;如果免疫治疗反应不佳,可能需要重复活检.
