通过心血管磁共振成像对患有Fabry病的患者进行心肌纤维化量化方法

科学领域:

• 心脏病学 心脏病学
• 医疗成像医学成像
• 遗传学 是一个遗传学.

背景情况:

• 在心磁共振 (CMR) 上的晚期加多增强 (LGE) 表明在法布里病 (FD) 中心脏事件.
• 准确量化LGE对于FD患者的风险分层至关重要.
• 需要标准化的LGE量化方法来进行可重复的临床评估.

研究的目的:

• 确定最可靠和可重复的技术来量化FD患者的LGE.
• 为了比较各种LGE量化方法的性能,包括标准偏差 (SD),半最大时全宽度 (FWHM),视觉评估与值 (VAT) 和手动方法 (MM).

主要方法:

• 20名患有LGE的FD患者在单个扫描仪上进行CMR,LGE序列相同.
• 使用灰度值 (2-6 SD高于远程心肌),FWHM,VAT和MM进行了LGE量化.
• 在观察者内部和观察者间的可重现性和可变性被评估,使用类内相关系数 (ICC) 和变化系数 (CV).

主要成果:

• 在不同方法中观察到LGE量化的显著差异 (p < 0.0001).
• 使用值 (VAT) 和5 SD进行视觉评估,表明观察者间可靠性很好 (ICC 0.94) 和观察者内部变异性低 (6% CV).
• FWHM方法的可靠性最低,观察者内部和观察者间的变异性很高 (63%和94%CV).

结论:

• 多种LGE量化方法在FD患者中显示出良好的到出色的可重现性.
• 使用值 (VAT) 和5SD的视觉评估是FD中LGE量化最可靠和可重复的技术.
• 在这个患者队列中,FWHM方法是对LGE量化最不可靠的方法,这突显了技术选择对纤维化评估的影响.