新的表型化问卷用于诊断与sarcoidosis相关的小纤维神经病变

科学领域:

• 神经学 神经学
• 皮肤病学 皮肤病学
• 类风湿病学 类风湿病学

背景情况:

• 小纤维神经病变 (SFN) 是沙尔科毒症的常见并发症,影响40-86%的患者.
• SFN的潜在机制影响其临床表现,代谢性疾病通常导致长度依赖的模式和炎症性疾病非长度依赖的模式.

研究的目的:

• 为了检查四个不同的SFN表型在肉病患者中,区分长度依赖和非长度依赖的表现,并进一步根据连续与间歇性症状模式进行细分.
• 评估这些表型与感觉功能的客观测量,神经纤维密度和自主功能的相关性.

主要方法:

• 开发并使用了一种新的SFN表型化问卷,允许患者绘制症状位置 (皮肤,肌肉,关节) 并将其分类为连续或间歇.
• 将48名可能患有SFN (症状,临床征兆,正常神经传导研究) 的类病患者分为四种表型.
• 采用皮肤活检,角膜共聚焦显微镜,Sudoscan和浸水皮肤纹测试来评估与表型的相关性.

主要成果:

• 35%的患者表现出长度依赖的SFN,44%的非长度依赖的SFN,21%的患者有非神经性肌肉骨疼痛.
• 持续的长度依赖症状是唯一与热值测试 (TTT) 和SFN查清单显著相关的表型.
• TTT与SFN查清单有相关性,但其他诊断方法与任何定义的表型都没有相关性.

结论:

• 一个新的发现是,TTT主要与持续的长度依赖性疼痛有关,这表明其他SFN表型患者可能出现假阴性.
• 细致的SFN表型在肉病中对于理解潜在的机制和指导个性化医疗方法至关重要.
• 该研究强调需要考虑TTT的诊断局限性,当SFN症状缺乏连续的,长度依赖的呈现时.