无症状的多中心卡斯特曼病:一种潜在的异常性MCD早期阶段
Lu Zhang1,2, Qin-Hua Liu3, Hui Zhou4
1Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing, China.
无症状的多中心卡斯特曼病 (aMCD) 患者,这些人体疹病毒8阴性患者可能代表异常多中心卡斯特曼病 (iMCD) 的早期阶段. 建议密切监测,因为转换为iMCD可以预测死亡率.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 在瘤学瘤学.
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 人类疹病毒8 (HHV-8) 阴性/异形多中心卡斯特曼病 (iMCD) 诊断标准排除了一些没有高炎症的HHV-8 阴性MCD患者.
- 存在一个不同的无症状MCD (aMCD) 患者队列,需要进一步表征.
研究的目的:
- 描述无症状多中心卡斯特曼病 (aMCD) 患者的临床过程和结果.
- 评估aMCD转化为iMCD的转化率,并确定死亡率的预测因素.
主要方法:
- 对来自26个中国中心的114名HHV-8阴性aMCD患者 (2000-2021) 的回顾性研究.
- 对iMCD转变,死亡率,治疗策略和生存率的分析.
- 平均随访时间为46.5个月.
主要成果:
- 6.3%的MCD患者在平均28.5个月的时间内转换为iMCD.
- 转换为iMCD是死亡的重要预测因素 (5年生存率为83.3%与94.1%).
- 系统治疗没有改善iMCD转变或生存率.
结论:
- 无症状的MCD可能代表iMCD的早期阶段.
- 密切监测aMCD患者至关重要.
- 对MCD的立即治疗不适用,但需要对进展保持警.
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