乳头喉瘤:一个综合和全面的审查
Ruth Prieto1, Tareq A Juratli2,3,4, Evan D Bander5
1Department of Neurosurgery, Puerta de Hierro University Hospital, 28222 Madrid, Spain.
Endocrine reviews
|October 1, 2024
概括
乳头瘤 (PCP) 是一种罕见的良性WHO1级瘤. 超过90%的患者携带BRAFV600E突变,对向抑制剂有反应,为治疗提供了新的途径.
科学领域:
- 神经瘤学神经瘤学
- 病理学 病理学 病理学
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 乳头膜瘤 (PCP) 是一种罕见的瘤亚型,与膜瘤不同.
- 世卫组织第1级良性瘤,PCP具有非质化皮表皮,主要发生在成年人中.
- 主要位于第三腹腔,PCP会影响下丘脑,导致视觉和精神问题.
研究的目的:
- 为了提供一个全面的对乳头膜瘤 (PCP) 的综合性审查.
- 综合PCP流行病学,临床表现,诊断和治疗的当前知识.
- 强调了解PCP病原和治疗策略的最新进展.
主要方法:
- 从1856年到2023年出版的文学作品的系统审查.
- 分析了560个描述完善的PCP和99个喉瘤系列的队列.
- 综合了关于瘤特征,患者人口统计和治疗结果的数据.
主要成果:
- PCP包括约20%的喉瘤,主要影响成年男性和下丘脑.
- 在90%以上的PCP中存在BRAFV600E突变,激活MAPK通路.
- 内镜内的方法为手术切除提供了有利的结果.
结论:
- PCP是一种独特的病理实体,具有特定的分子驱动因素.
- 抑制BRAFV600E驱动的MAPK通路的向疗法显示出希望.
- 最少侵入性的外科手术技术改善了患者在管理这种具有挑战性的瘤方面的结果.
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