免疫球蛋白D-兰布达多发性髓瘤最初出现在状鼻,轨道顶部和头骨底部:系统性审查与病例报告
Yihan Chen1, Jianfeng Liu1,2, Jianhui Zhao2
1China-Japan Friendship Hospital, Beijing University of Chinese Medicine, Beijing, People's Republic of China.
Journal of neurological surgery reports
|October 2, 2024
概括
多发性骨髓瘤 (MM) 很少在头骨底部,鼻或轨道顶部最初出现. 由于细微的症状,IgD-lambda MM的早期诊断具有挑战性,需要先进的成像和活检.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 眼科医生 眼科 眼科
- 神经外科 神经外科
背景情况:
- 多发性骨髓瘤 (MM) 首次出现在状鼻,轨道顶部和骨底部是非常罕见的.
- 免疫球蛋白D-lambda (免疫球蛋白D-lambda) MM是一种具有攻击性的亚型,在这些特定位置的初始呈现方面文献有限.
研究的目的:
- 系统地审查MM的流行病学和进展,在骨底部,状鼻和轨道顶部呈现.
- 呈现一种罕见的IgD-lambda MM病例,最初的症状影响视力和头骨神经,突出了诊断和治疗方面的挑战.
主要方法:
- 使用多个数据库 (CNKI,WanFang,CQVIP,PubMed,Embase,Web of Science) 遵循PRISMA标准,对相关案件进行系统的文献审查.
- 包括一个新的IgD-lambdaMM病例,其中骨底部和轨道顶部受到影响,详细说明诊断程序和治疗.
- 使用成像 (CT,MRI,PET-CT),实验室测试 (血红蛋白,免疫球蛋白,蛋白质电泳,基因检测),以及诊断的组织病理学.
主要成果:
- 系统性审查包括34份病例报告;67.6%的患者呈现双眼视,44.1%接受了内镜手术.
- 在文献中只发现了两例IgD-lambdaMM的先前报告的病例.
- 本案涉及内镜活检,证实IgD-lambda MM与TP53缺失和广泛转移,导致4个月的生存时间.
结论:
- 在鼻和骨底部的IgD-lambda MM微妙的临床表现妨碍了早期诊断.
- 在CT/MRI扫描上特征性骨损坏对于在这些位置识别MM至关重要.
- 内镜活检,骨髓检查和蛋白质电泳对于检测目标器官损伤时的诊断至关重要.
