与默克尔细胞癌相关的副发性神经系统综合征
Nicolás Lundahl Ciano-Petersen1, Sergio Muñiz-Castrillo1, Macarena Villagrán-García1
1From the French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndromes and Autoimmune Encephalitis (N.L.C.-P., S.M.-C., M.V.-G., A.F., V.W., L.D.D., V.R., G.P., B.J., J.H.), Hospices Civils de Lyon, Hôpital Neurologique, Bron; MeLiS - UCBL-CNRS UMR 5284 - INSERM U1314 (N.L.C.-P., S.M.-C., M.V.-G., A.F., V.W., L.D.D., V.R., G.P., B.J., J.H.), Université Claude Bernard Lyon 1, France; Instituto de Investigación Biomédica de Málaga y Plataforma en Nanomedicina-IBIMA Plataforma BIONAND (N.L.C.-P.); Red Andaluza de Investigación Clínica y Traslacional en Neurología (NeuroRECA) (N.L.C.-P.), Málaga, Spain; Center for Sleep Sciences and Medicine (S.M.-C.), Stanford University, Palo Alto, CA; Department of Neuroscience (A.F.), Psychology, Pharmacology and Child Health. University of Florence, Italy; Clinical Neurology (A.V.), Santa Maria della Misericordia University Hospital, Azienda Sanitaria Universitaria Friuli Centrale (ASU FC); Department of Medicine (DMED) (A.V.), University of Udine, Udine, Italy; Sorbonne Université (C.B.), Inserm, CNRS, UMR S 1127, Institut du Cerveau, ICM, AP-HP, Hôpitaux Universitaires La Pitié Salpêtrière - Charles Foix, Service de Neurologie 2-Mazarin; OncoNeuroTox Group (C.B.), Center for Patients with Neurological Complications of Oncologic Treatments, GH Pitié-Salpetrière et Hôpital Percy, Paris; Immunology Department (D.G., F.N.), Hôpital Lyon Sud, Hospices Civils de Lyon, Pierre-Bénite; Service de Neurologie (O.F.), Centre Hospitalier de la Côte Basque, Bayonne; Department of Neurology (C.D.), University Hospital of Tours; and Service de Neurologie (A.B.), Centre Hospitalo-Universitaire Rennes, France.
默克尔细胞癌 (MCC) 患者的瘤神经系统综合征 (PNS) 呈现出各种症状,如LEMS和小脑综合征. 淋巴结转移初期没有原发性瘤是常见的,并且与更好的生存率有关.
科学领域:
- 神经瘤学神经瘤学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 皮肤病学 皮肤病学
背景情况:
- 麻性神经综合征 (PNS) 是一种罕见但严重的并发症,与恶性瘤相关.
- 默克尔细胞癌 (MCC) 是一种侵袭性皮肤癌,已知与PNS有关.
- 了解与MCC相关的PNS的临床和免疫特征对于诊断和管理至关重要.
研究的目的:
- 确定患有与默克尔细胞癌 (MCC) 相关的神经综合征 (PNS) 的患者的临床和免疫学概况.
主要方法:
- 在法国参考中心对疑似MCC相关的PNS患者进行了回顾性分析.
- 按照PRISMA的指导方针进行了一次系统的文献审查 (MEDLINE,Embase).
- 来自确定的病例的数据被结合起来进行了全面的队列分析.
主要成果:
- 该研究确定了47名患有MCC相关的PNS的患者,其中兰伯特-伊顿肌肌综合征 (LEMS),快速进展的小脑综合征和脑髓炎 (EM) 是最常见的表型.
- 电压通道 (VGCC) -Abs,Hu-Abs和神经丝 (NF) -Abs是检测到的最常见的神经抗体.
- 患有淋巴结转移但没有可识别的原发性皮肤瘤的患者 (60%) 更多是男性,有VGCC-Abs,死亡率降低.
结论:
- 与MCC相关的PNS包括一系列不同的中枢神经系统和周围神经系统疾病.
- VGCC-Abs,NF-Abs和Hu-Abs是与这些综合征相关的主要免疫学标志物.
- 缺席的原发性瘤与淋巴结转移在发病时的临床表现是MCC相关的PNS的独特特征,与更有利的预后有关.
相关概念视频
Chemotherapy-Induced Nausea and Vomiting: Neurokinin-1 Receptor Antagonists
Mitogens and the Cell Cycle
Neural Regulation


